【共识】先天性心脏病外科治疗中国专家共识：主动脉瓣下狭窄

来源：中华医学会胸心分会

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董硕，闫军，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会 

中国医学科学院阜外医院 小儿外科中心（北京  100037）

通信作者：

闫军

Email：yanjun.1112@aliyun.com

李守军

Email：drlishoujun@yahoo.com

关键词：先天性心脏病；主动脉瓣下狭窄；外科；治疗；专家共识

引用本文：董硕，闫军，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会. 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（九）：主动脉瓣下狭窄. 中国胸心血管外科临床杂志, 2020, 27. doi: 10.7507/1007-4848.202005082

摘  要

主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，是包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。此类疾病根据不同组织形态类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的手术方式选择上存在争议。本文根据文献提供的循证资料和专家意见，在SAS的临床分型、诊断标准和手术治疗策略方面做了全面的归纳与建议，更适合我国SAS患者的临床特点，更具有临床操作性。

正  文

主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。据文献[1]报道，儿童发病率为 0.025%，占所有左室流出道狭窄患儿的 15%～20%。SAS 可能与遗传相关，有家族性遗传倾向[2]。

SAS 可引起左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）、继发左室肥厚、主动脉瓣或二尖瓣损害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心内膜炎和心律失常等。根据梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量降低、生长发育受限、晕厥、猝死等。

根据组织形态及手术策略不同，SAS 可分为 5 种类型：隔膜型、纤维-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的 SAS。不同类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的手术方式选择上存在争议。

我们根据文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识，力争逐步完善 SAS 的外科治疗方案。对于同时合并主动脉瓣<4.5 mm 或 Z 值<–3 等发育不良的情况，可能涉及到单心室治疗策略的问题，不在本共识讨论范围内。

1   方法与证据

本共识检索 MEDLINE、The Cochrane Library、万方等数据库，从 2020 年 2 月回溯近 50 年关于 SAS 的文献和专著，通过专家讨论结果筛选存在争议的调查项目，根据文献提供的循证资料和专家讨论意见，最终形成以下共识。

1.1   共识采用的推荐级别

Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。

1.2   共识采用的证据水平

A：数据来源于多中心随机对照试验、Meta 分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。

2   分型

根据组织形态学表现和手术策略的不同，SAS 主要包括 5 种类型。

Ⅰ型，隔膜型：纤维性隔膜呈环形或月牙形，贴附于主动脉瓣以下，突入左室流出道，大多数病变局限、孤立。根据是否累及主动脉瓣，分为两个亚型：Ⅰa 型，隔膜未累及主动脉瓣叶，距离主动脉瓣一般稍远，但也可能伴有主动脉瓣的增厚和关闭不全，发生机制可能与涡流或湍流有关[3-4]；Ⅰb 型：隔膜累及主动脉瓣叶，部分隔膜粘附于瓣叶，距离瓣叶近，致使瓣叶增厚、活动受限，易在幼儿期即出现主动脉瓣关闭不全，右叶受累较常见[5]。

Ⅱ型，纤维-肌型：主动脉瓣下隆起的肌肉突入至左室流出道，可见一圈纤维环附于隆起的肌肉脊上，一般距离主动脉瓣叶有一定距离，常累及主动脉瓣-二尖瓣幕帘，可伴有二尖瓣与主动脉瓣的纤维延续增长，肌肉脊下的室间隔（右冠瓣下的室间隔多见）不同程度增厚，可加重流出道的狭窄[6]。

Ⅲ型，隧道型：不规则的纤维性隧道样狭窄起始于或接近于主动脉瓣环，向下广泛累及左室流出道（常见范围 10～30 mm）[2, 7]，较Ⅰ型、Ⅱ型少见，占 SAS 的 12%，可合并心内膜弹力增生。根据主动脉瓣是否受累和瓣环发育情况，分为两个亚型：Ⅲa 型，主动脉瓣未受累或轻微受累，瓣环发育尚可（Z 值>–2），主动脉瓣叶无需或能够手术成形；Ⅲb 型：主动脉瓣中度以上受累，瓣环发育不良（Z 值<–2）[8]，或手术难以成形的主动脉瓣叶严重狭窄或反流。较Ⅲa 型少见。

Ⅳ型，肥厚型心肌病型：曾被称为特发性主动脉瓣下肥厚，即肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM），主要为肥厚心肌致 LVOTO，通常伴有收缩期二尖瓣前向运动（SAM 征）。

Ⅴ型，合并其它畸形的 SAS：如二尖瓣异常瓣叶组织、瓣体或异常肌束连接左室流出道[9]；合并广义 Shone 综合征；合并主动脉弓中断、缩窄及室间隔缺损、房室间隔缺损；右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）、合并室间隔缺损的大动脉转位（transposition of the great arteries with ventricular septal defect，TGA/VSD）解剖矫治术后 LVOTO[10]；构成左心发育不良综合征（常合并主动脉瓣的发育不良）[11]等。

３   诊断

3.1   临床表现

SAS 的诊断主要通过检查手段，发现狭窄的形态学证据，并产生相应的血流动力学改变，如主动脉瓣下的血流增快、压差增大等。根据梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量降低、生长发育受限、晕厥、猝死等。

3.2   检查方法

心脏超声：心脏超声是诊断 SAS 的主要检查手段。SAS 的超声诊断依据是在主动脉瓣下左室流出道内出现线性稍强回声，或出现肥厚的肌性结构凸向左室流出道内。通过多普勒血流成像图，可以在收缩期看到五彩镶嵌的高速湍流信号。临床外科手术指征主要取决于左室流出道内的血流速度，因此通过利用连续多普勒技术测量狭窄口的峰值流速，多个切面进行多角度扫查，而且尽量保证声束方向同血流方向平行。合并复杂畸形时，多普勒血流成像图可能会高估狭窄程度（ⅠC）。

心脏磁共振：可准确评估心脏功能、梗阻部位及心内膜纤维化病变。对于流出道多水平梗阻、心功能降低、左室偏小，或肥厚型心肌病型，即Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型患儿，推荐使用（Ⅱa C）。

CT：推荐对于合并复杂畸形的患者进行 CT 检查。通过增强显像或三维重建技术，可获得更清晰的心脏内、外结构影像，对于合并复杂病变的评估有重要意义（Ⅱa C）。

心导管及造影：可通过左室流出道连续测压及显影，判断狭窄水平和狭窄程度[2]。此外，还可判断左室形态及大小。出于对重症 SAS 患者的可行性和风险性考虑，不作强烈推荐（Ⅱb C）。

胸部 X 线片：作为常规检查项目，SAS 在检查中升主动脉通常不宽，偶可见左室增大。

心电图：作为常规检查项目，85% 的 SAS 患儿在心电图检查中可见左室肥厚表现[12]。

4   手术指征和手术时机

4.1   手术指征

手术指征主要依据症状、临床表现、左室流出道峰值压差、心功能分级、继发改变（主动脉瓣、二尖瓣受累程度）和合并症的情况综合判断。根据分型，指征如下。

Ⅰ型、Ⅱ型：（1）静息状态下左室流出道峰值压差≥50 mm Hg（ⅠC）；激发实验后，左室流出道峰值压差≥50 mm Hg（Ⅱa C）。（2）静息状态下左室流出道峰值压差≥30 mm Hg，伴美国纽约心脏病协会（NYHA）或 ROSS 心功能分级（表 1）为 Ⅲ级、Ⅳ级（Ⅱa C），NYHA 或 ROSS 心功能分级Ⅰ级、Ⅱ 级（Ⅱb C）。（3）主动脉瓣受累，若不满足（1）、（2）条，根据狭窄或反流程度：新发的主动脉瓣轻中度狭窄或反流（Ⅱb C）；中度狭窄或反流（Ⅱa C）；中度以上狭窄或反流（ⅠC）。（4）合并累及主动脉瓣（组织、功能）的感染性心内膜炎。药物治疗有效，主动脉瓣轻度或以下功能改变（Ⅱb C），主动脉瓣轻中度或中度功能改变（Ⅱa C）；药物治疗无效（ⅠC）。同时，参照感染性心内膜炎治疗指南（ⅠC）。（5）由于 SAS 原因，造成二尖瓣反流：中度（Ⅱa C），中度以上（ⅠC）。

表1　NYHA 与 ROSS 心功能分级内容

NYHA：美国纽约心脏病协会

Ⅲ型、Ⅳ型：（1）适合以上适应证；（2）伴有心功能降低或生长发育受限（Ⅱ a C）。

Ⅴ型：（1）参考以上适应证；（2）合并其它畸形的类型，可依照其它畸形的相应指南处理（ⅠC）。

4.2   手术时机

手术时机的选择，依赖于分型、手术指征的综合判断。各中心之间有所差别，但总体来说，大致相同。Ⅰ型、Ⅱ型患儿，对于在婴儿期没有临床症状、狭窄不严重的，根据随访，多在学龄期或青少年期接受手术[6]；对于狭窄严重，病变进展迅速者，多在学龄前（3～6 岁）接受外科手术[13]。其中，Ⅰb 型患儿，因为主动脉瓣叶受累，且更易发生瓣叶功能受损和感染性心内膜炎[14]，建议每 6 个月复查一次心脏超声，一旦病变进展，须积极干预。Ⅲ型、Ⅳ型和部分Ⅴ型患儿，因为畸形复杂，病理生理改变严重，所以就诊时间和接受手术年龄相对较小，有些在新生儿期接受手术。

5   主要手术方法

SAS 的手术方式较多，为达到理想的手术效果，应强调手术方式的个体化。术前应全面、准确地评估病变种类、病变范围等，以合理制定手术策略。

对于手术相关并发症，不再另行赘述，在手术步骤及注意事项中体现。

5.1   Ⅰ型、Ⅱ型主要手术

Ⅰ型、Ⅱ型主要采取主动脉瓣下隔膜切除术。一般经主动脉切口，主要针对Ⅰ型、Ⅱ型的患儿，根据具体分型，手术操作要点有所差别。

Ⅰa 型：在右冠瓣中点下方对应的隔膜部位，缝置牵引线，用小圆刀正对室间隔垂直于隔膜，全层切透隔膜，再将隔膜慢慢彻底剥离、撕除，注意保护室间隔膜部。

Ⅰb 型：同Ⅰa 型的步骤。对于粘连于瓣叶的隔膜处理，尽可能恢复瓣叶的顺应性、活动度。原则是在尽可能去除与瓣叶粘连隔膜组织的前提下，保留完整的主动脉瓣叶，避免瓣叶的损伤。

Ⅱ型：于右冠窦中点向下对应的肌肉脊，用圆刀垂直切至其基底部。于左冠瓣下，二尖瓣前叶的前方，用同样的操作方法。紧贴室间隔水平，将其中间部分切除，注意不要过深，避免室间隔穿孔。有专家[15]建议对左纤维三角和右纤维三角做广泛和彻底的处理，其效果和安全性尚未被公认。

Ⅰ型和Ⅱ型是其最常见类型，占所有 SAS 患儿的 70%[3-4]。建议根据室间隔厚度预防性切除左右冠瓣下方的部分室间隔肌肉，以充分缓解流出道压差，并可避免术后再狭窄。另外，室间隔缺损常合并主动脉瓣下隔膜，尽管没有造成 LVOTO，建议在手术同期进行切除，以避免远期生长，造成 SAS。

5.2   Ⅲ型主要手术

5.2.1   改良 Konno 手术

此术式主要用于Ⅲa 型患儿，可保留自体主动脉瓣。也可以用于肥厚梗阻型心肌病，DORV 或 TGA/VSD 术后 LVOTO 的患儿。

主要步骤：用直角钳经左室流出道进行室间隔定位；经右室面室间隔做朝向心尖的切口，经此切口切除室间隔左室面纤维膜、肥厚肌肉；补片修补扩大的室间隔。

要点：疏通范围应达到主动脉瓣兜底部，以保证满意的疏通效果。建议直角钳定位点，距离主动脉瓣下约 1 cm 的位置；室间隔切口不宜过大，位于圆锥乳头肌外侧朝向心尖，1～2 cm 即可[16]。对于 DORV 或 TGA/VSD 术后 LVOTO 患儿，应完全拆除原内隧道人工材料补片，扩大室间隔缺损，再重建内隧道。

5.2.2   Ross-Konno 手术

此术式主要用于Ⅲb 型，且肺动脉瓣环大小适合、瓣叶功能良好的患儿，甚至可成功应用于新生儿，但推荐手术年龄为 3 月龄之后[17]。也可用于拟行 Ross 手术时自体肺动脉与主动脉瓣环不匹配时，扩大主动脉瓣环或左室流出道。

主要步骤：横断主动脉，获取冠状动脉纽扣并剪除主动脉瓣叶；获取肺动脉及根部；沿右冠窦中点或稍偏左侧朝向心尖做室间隔切口，充分去除左室流出道的纤维隔膜和肥厚肌肉；移植肺动脉、冠状动脉（一般采用7-0 聚丙烯缝线，如普理灵 Everpoint 缝线缝合），缝合升主动脉切口；植入同种瓣，做右室肺动脉连接。

要点：获取肺动脉时，应额外获取部分右室流出道前壁，以便插入室间隔切口；为方便吻合肺动脉，室间隔切口不宜过深；室间隔切口和肺动脉吻合部，须间断缝合，以免造成止血困难、室间隔残余分流；如没有同种瓣，可用异种带瓣管道或人工材料管道代替[18]。

5.2.3   Konno 手术、Mini 主动脉根部置换手术

Konno 手术主要针对Ⅲb 型，拟植入人工瓣膜的患儿。跨主动脉瓣环可增加 2～3 个号，最多 4 个号。

主要步骤：于紧邻右冠状动脉左侧缝置标记线；沿标记线左侧做朝向心尖的升主动脉-右室壁-室间隔切口；充分去除左室流出道的纤维隔膜和肥厚肌肉；以椭圆形和三角形的两个人工补片重建室间隔-主动脉瓣环，植入人工瓣膜；加宽升主动脉和右室流出道。

要点：以水平褥式间断紧密缝合补片瓣环部分，避免造成止血困难；三角形补片要足够大，避免右室流出道变形、缩窄[19]。

Mini 主动脉根部置换手术主要针对Ⅲb 型，拟置入同种带瓣管道的患儿。与 Konno 手术不同的是需要横断主动脉和冠状动脉移植[20]。另外，同种主动脉瓣的二尖瓣前叶可以用于修补扩大的室间隔，但是有根部移位和冠状动脉开口位置不匹配的风险。为避免此种情况，可以将同种瓣旋转 180 度，将二尖瓣前叶插入自体二尖瓣，而且还可以达到进一步加宽左室流出道的效果[21]。

5.3   Ⅳ型主要手术

5.3.1   Morrow 手术、改良扩大 Morrow 手术

Morrow 手术主要用于梗阻部位局限在室间隔基底的Ⅳ型患儿。主要步骤：做主动脉斜切口；于室间隔最厚处缝置牵引线；从右冠瓣中点下方 3～5 mm 处，向左冠瓣方向，充分切除肥厚室间隔，至二尖瓣前叶边缘。

改良扩大 Morrow 手术主要用于伴有室间隔中部和心尖肥厚、二尖瓣乳头肌肥大或位置异常的Ⅳ型患儿。

主要步骤：除了完成经典 Morrow 手术的操作之外，强调室间隔中部、心尖、乳头肌根部肌肉的扩大切除和乳头肌松解。

注意事项：此手术的术前评估非常重要，特别是术中经食管超声心动图评估，直接决定了手术切除范围和术后效果。通过国内多年成功开展此术式的经验[22-23]，建议仔细确定肥厚部位和范围，对于异常连接于室间隔的肌束、异常连接于二尖瓣叶的乳头肌和腱索应予以切除[24-25]。

5.3.2   Konno 手术、改良 Konno 手术

有学者应用此类技术，治疗Ⅳ型患儿。手术技术见 5.2。

5.4   Ⅴ型主要手术

5.4.1   左室流出道-二尖瓣环加宽术（保留主动脉瓣叶）

此术式用于伴有二尖瓣瓣环狭窄的Ⅴ型患者。

主要步骤：沿主动脉左冠瓣和无冠瓣的交界，做主动脉-二尖瓣环-左房顶切口；剪除二尖瓣前叶，行二尖瓣人工瓣膜置换；三角形补片加宽二尖瓣环及幕帘。

注意事项：准确对合主动脉瓣环进行缝合，避免瓣叶对合不良。术后常见主动脉瓣的少量反流，有专家认为其可促进主动脉瓣环的发育[26]。

5.4.2   左室心尖-主动脉带瓣管道连接术

目前较少应用。

5.5   其它手术

对于左室流出道中部梗阻的Ⅳ型患儿，也可经心尖入路或主动脉-心尖联合切口进行疏通[24]；对于边缘左心室患儿，可分期先行姑息手术（如 DKS 或 Norwood 手术），待左室发育后，再评估是否可行双心室矫治；对于终末期心力衰竭患儿或常规手术禁忌的患儿，可行心脏移植手术[27]。

6   围术期处理

SAS 患者，无明显心肌肥厚的，特别是Ⅰ、Ⅱ型，一般无需特殊处理；伴有心肌肥厚，尤其是Ⅳ型患儿，总的处理原则为保证循环稳定的基础上，减慢心率、降低心肌氧耗，推荐围术期应用 β 受体阻滞剂[28]，如阿替洛尔 0.25～0.5 mg/kg，2 次/d，至少服用至术后 1 年。

7   手术效果及预后

主动脉瓣下隔膜切除术效果好、死亡率极低；Konno 手术死亡率较高，达 5%～15%[29]；改良 Konno 手术死亡率约 5%[20]；Ross-Konno 手术的病例数相对较少，死亡率在 10% 左右[30-31]；Morrow 手术死亡率在 10% 以下[24-25]，肥厚梗阻型心肌病型患儿生存率和手术效果与初次诊断时间相关[32]，双室流出道梗阻的患儿手术风险高[22-23, 33]。死亡病例大部分来源于复杂手术，均与初次手术的残余梗阻和由此再手术的风险相关[12]。此外，手术并发症包括室间隔穿孔、高度房室传导阻滞、二尖瓣损伤、主动脉瓣反流、心律失常、出血等。

我国Ⅰ型、Ⅱ 型 SAS 的治疗手术成功率为 99%，远期再手术率低于 1%[34-38]。Ⅲ型、Ⅴ型的病例数报道有限[38-40]，且低龄患儿少，可能与这类患儿的就诊时间偏晚有关。Ⅳ型患儿手术成功率为 90%[22-23, 33]，与国际报道一致。

术后应长期严密随访，随访的项目包括患儿一般情况、左室流出道压差、NYHA 或 ROSS 心功能分级、人工瓣膜功能、自体移植瓣膜功能及生长性等。除了常规行心脏超声和心电图检查外，对于复杂手术患者可行一些特殊心脏检查。

利益冲突：无。

参考文献略。

主笔专家：董硕（中国医学科学院阜外医院）、闫军（中国医学科学院阜外医院）

审稿专家：范太兵（华中阜外医院）、周诚（华中科技大学同济医学院附属协和医院）

临床问题提出专家及讨论专家：

安琪（四川大学华西医院）、曹华（福建省妇幼保健院）、岑坚正（广东省人民医院）、陈寄梅（广东省人民医院）、陈良万（福建医科大学附属协和医院）、陈瑞（青岛市妇女儿童医院）、陈欣欣（广州市妇女儿童医疗中心）、崔虎军（广东省人民医院）、丁以群（深圳市儿童医院）、赁可（四川大学华西医院）、董念国（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、杜心灵（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、范太兵（华中阜外医院）、顾海涛（江苏省人民医院）、花中东（中国医学科学院阜外医院）、黄鹏（湖南省儿童医院）、贾兵（复旦大学附属儿科医院）、李建华（浙江大学医学院附属儿童医院）、李守军（中国医学科学院阜外医院）、李晓峰（首都医科大学附属北京儿童医院）、李炘（苏州大学附属儿童医院）、罗毅（首都儿科研究所附属儿童医院）、明腾（江西省儿童医院）、莫绪明（南京医科大学附属儿童医院）、彭帮田（华中阜外医院）、孙国成（空军军医大学西京医院）、王辉山（中国人民解放军北部战区总医院）、吴忠仕（中南大学湘雅二医院）、杨克明（中国医学科学院阜外医院）、杨一峰（中南大学湘雅二医院）、张本青（中国医学科学院阜外医院）、张海波（上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心）、张浩（上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心）、张辉（首都儿科研究所附属儿童医院）、张近宝（中国人民解放军西部战区总医院）、张泽伟（浙江大学医学院附属儿童医院）、郑景浩（上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心）、祝忠群（上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心）、周诚（华中科技大学同济医学院附属协和医院）

来源：中国胸心血管外科临床杂志

作者：董硕等