CACA指南中国行―神经肿瘤系列巡讲 “髓母细胞瘤整合诊治前沿”首场巡讲活动隆重召开！

由中国抗癌协会主办，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会和中山大学肿瘤防治中心承办的“CACA指南神经肿瘤系列巡讲——髓母细胞瘤整合诊治前沿”首场巡讲活动，2022年6月18日以线上/线下（广州会场）形式隆重举行。 作为《中国肿瘤整合诊治指南（CACA）》系列推广活动之一，“CACA指南中国行-神经肿瘤系列巡讲”首站巡讲活动，以“髓母细胞瘤整合诊治（MDTtoHIM）前沿”为主题。陈忠平教授和朴浩哲教授共同主持，樊代明院士开幕致词，特邀卞修武院士、于士柱教授、卢德宏教授、张玉琪教授、杨学军教授、邱晓光教授等业内顶级专家进行点评，主编陈忠平教授、孙晓非教授率编委专家李智教授、李春德教授、汪洋教授就髓母细胞瘤手术治疗、病理、放疗、化疗四个方面展开详尽解读，同时还邀请马杰教授、王靖生教授、陈银生教授，以临床精选病例展示方式加强对指南解读的理解。会议聚焦指南（“规范性”）-前沿（“创新性”）-展望（“前瞻性”）的核心学术观点，开展系统、精彩的专题解读。 陈忠平教授、朴浩哲教授主持活动 一、开幕致辞 1.院士致辞 樊代明院士致辞 大会名誉主席樊代明院士做大会致辞。樊代明院士指出，我们之所以要做CACA指南，是因为中国的肿瘤发病具有明显的中国特点，中国学者也有自己的肿瘤防治经验和研究成果，国际指南在中国采用“拿来主义”往往水土不服。中国的肿瘤发生率和死亡率都很高，各个地区诊治水平参差不齐，有一部中国的指南来规范指导中国肿瘤的“防筛诊治康”尤为重要。CACA指南是我国乃至世界上，首部以“整合理念”统领全篇、以“全程管理”贯彻始终、以“中国特色”凸显价值的肿瘤指南体系。立足中国人群，纳入中国数据，展现中国成果，服务中国患者，CACA指南为我国的肿瘤医学学科建设和临床实践贡献中国力量！中国抗癌协会花了一年的时间，2266个专家参加，写出了涵盖53个肿瘤的一部中国指南，指南共2200页，145万字，可以说是一个巨作。其英文版即将于六月份面世，走向国际、造福人类。希望神经肿瘤专委会秉承对肿瘤防治事业的高度责任感，把CACA指南中国行神经肿瘤系列巡讲组织好，把精品推出去，把精彩带回来，让CACA指南扎根祖国大地，吸纳世界营养，成为真正助力学科建设、造福广大患者的“学科重器”。 2.大会主席致辞 朴浩哲教授致辞 中国抗癌协会神经肿瘤专委会主任委员、大会主席朴浩哲教授致辞。朴浩哲教授指出：在2021年接到指南编写的任务以后，神经肿瘤专委会在主编陈忠平教授的带领下，完成了五种神经肿瘤的诊治指南编写并顺利出版。我代表抗癌协会神经肿瘤专委会感谢各位专家在指南编写过程中的辛苦的付出。今天我们在线上相聚，隆重举办神经肿瘤指南中国行，第一个肿瘤的巡讲是髓母细胞瘤专场，邀请到本领域的知名专家宣讲和点评。本次巡讲结束以后相继还会其他四个瘤种的开启，预祝本次巡讲圆满成功。 二、CACA髓母细胞瘤（CACA-MB） 指南解读 中国抗癌协会神经肿瘤专委会创始人/首任主任委员陈忠平教授首先做了“CACA-MB指南概述：MDTtoHIM”的报告。陈教授介绍了CACA-MB指南编写的背景和原则，其整体特色和亮点在于首先与国际领域保持一致，其次是强调MDT-HIM，对存有争议/多种选择的内容客观陈述，兼顾不同地区临床技术/条件的可及性，也涉及了中医药在HIM的作用。陈教授还介绍了CACA-MB基本内容、诊疗流程，也提出了亟需解决的问题，分析不足、指出短板。国内MB的治疗模式与国际基本一致，但存在的问题在于：质子治疗国内资源有限，自体造血干细胞支持下超大剂量化疗国内开展极少，探索性临床试验国内比较少。目前存在争议的一些问题包括：手术前脑积水的处理方式？放疗时（高危）同步化疗的应用？＜3岁MB是否放疗？需要落实的一些问题包括：MB发病相关的遗传易感综合征的个体/家庭成员的筛查，病理诊断的分子分型（检测）推广/普及，脑室或鞘内化疗实施问题，探索性临床研究/治疗的规范实施，重视康复/中医药治疗，规范随访的落实。研究方向/展望包括：结合分子亚型危险分层的临床研究，在继续提高临床治疗效果的同时避免/减少�发症，使患者获得良好的生活质量。 陈忠平教授做髓母指南概述 李智教授的报告题目是“MB病理诊断：组织分型走向分子分型”，李智教授详细介绍了2016版和2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类中髓母细胞瘤的分类诊断标准。CACA髓母细胞瘤指南结合最新国内、外研究进展，与国际MB领域主流研究结果和分类保持一致。国内多位知名神经病理诊断和研究权威学者参与编写、修改和定稿，具有较强的实践操作性，可指导MB临床实际工作的诊断和分型。李智教授对诊治指南病理部分进行了重点解读。强调了MB病理组织学诊断规范：应报告明确的组织学类型和分级，应报告肿瘤浸润情况（是否有蛛网膜下腔浸润），应充分地进行组织学鉴别诊断（其它胚胎性肿瘤、儿童型高级别胶质瘤、间叶性肿瘤等）。除鉴别诊断需要外，建议给予简单的免疫组化检测协助分子分型。强调了MB分子分型的诊断规范，建议MB的整合诊断应包括组织病理学类型、WHO分级和分子分型。存在的问题在于：国内DNA甲基化分析和基因表达谱分析条件有限，制约了MB的分子分型的实施。在MB中发现的各种基因、染色体水平的变异危险程度需要前瞻性临床研究中加以验证。具有胚系变异的MB患者应及时纳入遗传易感综合征的临床管理。MB精准诊疗任重道远，未来的研究方向在于相关靶向药物的研制和临床应用，基于分子特征更为精准的临床分层管理，在提高患者生存期的同时提升生存质量。 广东省人民医院李智教授做髓母指南病理与分子病理解读 李春德教授的报告题目是“MB手术治疗策略与挑战”。李教授介绍了MB肿瘤切除的目的、手术方式、术中注意事项，脑积水的处理原则和手术�发症处理。重点解读了手术原则，并结合2例病例介绍了手术要点。在手术并发症方面着重介绍了后颅窝综合征的临床表现、病理机制、危险因素和预防。指出MB手术方面亟需解决的问题，分析不足和短板：1.髓母细胞瘤术前脑积水的比率很高，脑积水的治疗应个体化（脱水，脑室穿刺外引流，三室底造瘘，VP），2.伴有脑积水的髓母直接手术切除者，术中应注意充分开放扩大枕大池减少术后局部粘连。3.肿瘤明显浸润四室底、侧隐窝、包绕后组颅神经者，应以保护功能为重点，可以残留少许肿瘤。目前争议之处包括：手术前脑积水的处理方式？术中肿瘤切除程度及功能的保护之间的取舍，播散种植的髓母直接手术还是先化疗？未来的研究方向是尽可能安全前提下最大程度切除肿瘤，通过MDT多学科治疗提高MB的治愈率，同时减少并发症，使患者获得良好的生活质量。 北京天坛医院李春德教授做髓母指南手术治疗解读 汪洋教授的报告题目是“MB的放射治疗策略”，从放疗的地位和现状，放疗损伤，放疗策略，婴幼儿围放疗期的心理治疗和麻醉干预，放疗研究方向和展望五个方面对MB指南进行了全方位的介绍。汪洋教授详细介绍了MB放疗前的基本评估、危险分层、如何确定手术切除程度（残留肿瘤大小）、放疗时机、放疗靶区、放疗剂量。目前MB术后已经从单纯放疗转变为包括精准放疗在内的整合诊疗时代。MB术后常规放疗的疗效较好，但因为MB好发亍儿童和青少年，必须重视放疗相关不良反应，特别是远期不良反应。基于整合诊疗，放疗“降量缩野”策略的必要性、充分性。今后的研究方向是基于年龄和危险分层实施个体化放疗（包括：降量缩野），有机整合各种先进放疗技术（三维适形放疗、调强放疗、容积调强放疗、螺旋断层放疗、立体定向放疗、影像引导放疗和质子放疗）。基亍临床信息和遗传学分类的整合诊疗促使整合放疗策略不断更新中。对于标危组MB需基于整合诊疗的新型放疗设备和“降量”技术探索，减轻放疗不良反应；对于高危组MB需采用“放疗+”的模式联合新型药物，以及“个体化”整合诊疗，提高患者的疗效和生活质量。 复旦大学华山医院汪洋教授做髓母指南放疗解读 孙晓非教授的报告题目是“MB化疗策略与方向”。MB对化疗敏感，化疗是MB综合治疗的重要组成部分。手术+放疗+化疗是≥3岁MB标准治疗模式。 研究已证实：①手术+化疗生存率低（除外＜3岁M0期伴促纤维增生型/广泛结节型）；②年龄≥3岁标危MB,术后先化疗再放疗生存率低于术后先放疗再化疗；③年龄≥3岁高危MB,术后先化疗戒先放疗生存率无差别。孙晓非教授详细介绍了初诊年龄≥3岁和＜3岁MB的辅助化疗方案、治疗流程，以及复发MB化疗方案。指出亟需解决的问题：危险分层和危险分层治疗尚需要完善，MB诊疗相关学科合作尚需加强，＜3岁MB化疗方案、脑室内化疗和造血干绅胞移植治疗尚待规范，高危MB、复发/难治MR生存率低需要进行探索性研究，结合MB临床问题开展的探索性临床试验少。今后的研究方向：加强学科之间沟通，完善MB诊治的多学科诊疗；＜3岁高危MB生存率低（丌放疗），需要探讨新的治疗模式；结合准确的分子分型�行危险分层治疗的临床研究；开展高危MB挽救性治疗的研究：造血干细胞移植研究、靶向治疗、免疫治疗等临床研究，需要加强髓母绅胞瘤的新药研究。借鉴国外发达国家临床研究结果，结合我国国情，在现代精准医学基础上开展新的临床研究。 中山大学肿瘤防治中心孙晓非主任做髓母指南化疗解读 卞修武院士、张玉琪教授、葛明教授、吴少雄教授、蒋马伟教授、陈志峰教授、袁晓军教授对解读做了精彩点评：通过五位讲者的解读，可以看到CACA指南注重中国国情，具有中国特点，重视“防-筛-诊-治-康”全程管理，贯彻MDTtoHIM整合医学理念，同时关注基层医务工作者的可及性、操作性和指导性，契合临床患者需求,期待CACA指南的科普宣教活动。 卞修武院士点评 张玉琪教授点评 专家点评 三、临床实例讨论 会议的第三个环节由马杰教授、王靖生教授、陈银生教授，以临床精选病例展示方式加强对指南解读的理解。三位教授分别汇报了“病例1：儿童髓母细胞瘤病例汇报（大于3岁）”、“病例2：儿童髓母细胞瘤病例汇报（小于3岁）”和“病例3：成人髓母细胞瘤病例汇报”。讨论嘉宾来自于不同学科的专家，包括于士柱教授、张旺明教授、邱晓光教授、杨群英教授、林志雄教授、甄子俊教授、廖柏贤教授、杨学军教授、卢德宏教授、折虹教授、张俊平教授，专家们围绕指南分别对三例病例展开了热烈讨论。 上海交通大学附属新华医院马杰教授分享病例 深圳儿童医院王靖生教授分享病例 中山的肿瘤防治中心陈银生教授分享病例 专家点评 四、大会总结 陈忠平教授最后进行大会总结发言：MB要达到良好治疗效果，多学科合作整合治疗（MDTtoHIM）是前提，规范化治疗是基本保障。随着MB分子生物学进展和新的临床研究结果呈现，需要在原有规范治疗基础上与时共进。陈忠平教授再次指出CACA指南是具体中国特色的指南，本次CACA指南中国行—CACA-MB首站巡讲大会，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会全体委员在线上聆听和学习，其中个别常委单位如河南省肿瘤医院赵明主任还组织科室团队集中参会学习模式，充分体现了各位专家对指南巡讲学习的重视，也为后期在全国范围组织开展CACA指南中国行活动做充足准备。陈忠平教授号召全体委员按樊代明院士指示，不限规模（全国/区域）、不限形式（线上/线下），积极参与到CACA指南的推广，通过全国各级协会、学会、医院、企业，推广CACA指南。期待能对具有中国特色的规范化医疗、诊治水平的提升发挥重要意义。 陈忠平教授做活动总结 河南省肿瘤医院神经外科组织集体参会 撰稿人：杨群英教授 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会秘书处 2022-6-18中国抗癌协会