包括脑血管疾病、周期性麻痹、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、共济失调。
病因及常见疾病1、脑血管疾病急性脑血管疾病的心脏损害,临床上常不出现症状,主要表现于心电图异常。发病数小时就可出现心电图改变。蛛网膜下腔出血引起的心电图改变具有较高的特异性,主要表现为QRS波群异常、巨大T波、巨大U波,Q-T间期延长。
发生机理:
脑血管疾病引起的心电图改变的机制不清楚,可能与丘脑下部植物神经中枢功能失常、电解质紊乱、肾上腺素分泌增多、心内膜下心肌缺血、损伤及坏死,儿茶酚胺性心肌损害等因素有关。
2、周期性麻痹临床上以反复发作的迟缓性瘫痪伴血钾浓度改变为特征。
3、进行性肌营养不良属于隐性遗传,由母亲传递给子代,半数儿子发病,半数女儿成为携带者。患者几乎全是男性。
4、强直性肌营养不良为常染色体显性遗传,缓慢进行性发展的多系统疾病,男性多于女性。
5、共济失调是脊髓型遗传性共济失调的一种常见类型。为常染色体隐性遗传,男性多于女性。
鉴别诊断1、脑血管疾病:【心电图诊断】
1.P波异常高尖大于0.25mV。
2.出现一过性急性心肌梗塞波形,ST段显著下降,T波倒置很深。
3.出现梗塞性Q波。
4.R波振幅增大。
5.QRS时间增宽。
6.QRS终末部出现巨大J波呈双向或单向。
7.巨大T波可直立、双向或倒置。
8.Q-T间期延长,Q-T间期离散度增加。
2、周期性麻痹:(一)低钾型
常见,发病始于青少年,常于夜间发病。发作时血清钾浓度低于3.5mmol/L。心电图异常的程度与血钾降低呈正相关。
1.U波增大,高于同导联T波,以V2~V5导联U波增大最明显。
2.T波振幅降低或倒置。
3.ST段下降。
4.窦性心动过速,P波振幅降低,P-R间期延长。
5.心律失常、室性早搏,阵发性室上性心动过速、心房颤动、一度房室传导阻滞。在血清钾严重下降时可发生多源性室性早搏、室性心动过速、心室扑动或心室颤动。
6.发作间歇期心电图大多正常。
(二)高钾型
发作时血清钾浓度升高。1.T波高耸呈帐篷状。
2.P波振幅降低,严重高钾者P波消失。
3.P-R间期延长。
4.QRS时间延长。
5.Q-T间期延长。
6.出现窦—室传导节律,心脏传导阻滞,严重者引起心脏停搏。
3、进行性肌营养不良本病伴有心脏损害的证据就是心电图异常。
1.V1导联出现高大R波,呈Rs、RS型。
2.Ⅰ、aVL、V4~V6导联出现深而窄的Q波。
3.窦性心动过速常见。
4.传导障碍,多为房内传导阻滞、偶见束支传导阻滞。
5.心房扑动、心房颤动。
4、强直性肌营养不良:多数患者心电图有改变。
1.心律失常有一度房室传导阻滞,QRS增宽,窦性心动过缓、房性早搏、心房扑动、心房颤动,室性早搏、室上性心动过速等。
2.电轴左偏,占19%。
3.P波电压降低,ST-T异常。冠状动脉造影正常者出现异常Q波,说明局部心肌营养不良。
5、共济失调:心脏受累常为隐匿性,主要表现为心电图异常:
1.T波低平、双向或倒置,运动可转为直立。
2.左室肥厚、右室肥厚及双侧心室肥厚。
3.心律失常:窦性心动过速、室性早搏、室上性心动过速、心房颤动、束支阻滞等。
治疗原则1、脑血管疾病:常规治疗手术全程安装头架,性硬膜外麻醉,使用手摇钻或电钻实施开颅手术,开颅后应用CT(计算机断层扫描)/DSA(脑血管数字减影造影)检查结果,行动脉瘤探夹闭,并探查患者血肿情况,之后清除血肿或实施引流。
2、周期性麻痹:周期性麻痹是一组以骨骼肌反复发作的松驰性瘫痪为临床特征的常染色体显性遗传性肌病,发作时大多伴有血钾降低,也可见血钾增高或正常者。根据发作时血清钾的改变和临床特点分为低钾型、正钾型及高钾型三类。处理为低钾性周期瘫痪在发作时给予10%氯化钾液30ml口服,每小时1次,至好转时为止。高钾性周期性麻痹发作可静滴或口服葡萄糖液或注射胰岛素10~20U。
3、进行性肌营养不良:以支持治疗、对症治疗为主。适当增加营养,注意活动锻炼、防止并发症。用支撑架帮助站立行走,按摩、体疗减少挛缩,畸形预以矫治。无特殊有效疗法。预防发生是根本。
药物治疗可试用ATP类,葡葡糖、胰岛素、别嘌呤醇等或暂缓病情。亦可用生长激素、钙拮抗剂、维生素E、肌苷等。
4、强直性肌营养不良:现如今,还没有完全治愈强直性肌营养不良的方法。治疗的目的主要是改善症状和延缓疾病的进程。在药物治疗的同时,平时饮食保健也非常重要。饮食方面应多食富含蛋白食物如鱼虾、牛奶、瘦肉,及新鲜蔬菜水果等,勿食难以消化的生冷、辛辣性食物,忌烟酒。注意天气变化,避免感冒。保持乐观的心态,适度参加一定的体育锻炼也有利于疾病的恢复。
5、共济失调:常用针刺或小刀治疗。
本词条内容贡献者为:
刘毅 - 主任医师 - 山西省人民医院 神经内科