肌张力低下型脑瘫主要由先天不足、或后天失养、或病后失调致使精血不足、脑髓失充、五脏六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。肌张力低下型脑瘫临床上多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低。不能站立行走,头颈不能抬起,运动障碍明显,关节活动幅度过大,但腱反射活跃,可出现病理反射,常伴有失语及智能低下。
基本概述肌张力是安静状态下肌肉的紧张度,通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体,了解其肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手,根据手的活动范围了解上肢肌张力。测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足,根据足活动的范围判断其张力,张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大,张力高时活动范围小。
还可根据关节活动范围大小来判断,被动运动关节若活动范围大,说明肌张力低,关节活动范围小,活动受限说明肌张力高。了解上肢肩关节活动范围可检查"围巾征",观察肘关节与躯干正中线的关系,了解下肢肌张力可检查外展角、胭窝角、足跟触耳试验及足背屈角。
预兆症状1.三个月还不能抬头,六个月还不能翻身,八个月还不会坐。
2.眼神与父母没有交流,并且经常惊厥。
3.睡眠时间过长或不睡觉。
4.哭时没有声音或哭声低沉、发直。
5.运动时手脚不协调,偏侧运动较多。
原因1、低体重儿小于 2500克,包括早产儿、足月未成熟儿。
2、先天性异常:包括各种原因引起的脑发育异常、大脑发育不良、脑发育不全、脑血管发育异常、先天性代谢病、脑脱髓鞘疾病、先天性中枢神经系统畸形,先天性染色体病等。
3、脑缺血缺氧:在脑瘫患者中, 40%是由窒息产伤所致,导致缺血缺氧的因素有:
(1)母亲因素,如妊娠高血压综合征、心力衰竭、大出血、贫血、休克、昏迷、吸毒、烟酒过度、药物中毒等 ;
(2)胎盘因素:如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘梗死或胎盘功能不良等 ;
(3)脐带血流阻断:如脐带脱垂、压迫、打结或脐带绕颈等 ;
(4)分娩过程异常:如滞产、倒立、手术使用产钳、吸胎或应用麻醉药 ;或产程过长 ;
(5)新生儿因素:新生儿窒息,心肺功能异常疾病,如先天性心 脏病、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症 ;
(6)核黄疸:为脑瘫病的重要原因,随着围产医学的进步,核黄疸引起脑瘫的比例下降 ;
(7)高烧、外伤、惊吓等 ;
(8)由脑缺血缺氧引起 40%患者大脑细胞损伤,如脑软化、脑液化、脑硬化、脑钙化、脑萎缩、脑积水。
表现脑瘫旧纹状体损伤1.肌张力增高呈强直性(铅管样或齿轮样),所有肌组织为均等性肌张力增高,面肌肌张力增高,表情呈呆滞,少有瞬目。语言肌肌张力增高,呈言语不清,声音小。颈肌肌张力增高,头前屈脊柱前伸。四肢肌张力增高,肩月胛上提,上臂内收,肘、腕与膝部均屈曲,手指内收,拇指对掌,躯干前倾等,所以患儿动作减少,活动困难。
2.静止性震颤其特点为身体固定某种姿势时震颤明显,随意运动暂时被抑制,精神紧张时加重,睡眠时消失。表现在手部呈点钞样或搓丸样动作。
脑瘫新纹状体损伤脑瘫脑损伤的症状1.手足徐动肌张力忽高忽低,变化无常,肌张力在痉挛时增强、肌松弛时降低,为间歇性、缓慢的、不规则的手足扭转运动。
脑瘫脑损伤的症状2.舞蹈动作颜面或肢体的近端突然出现迅速即变的无节律的多动称之为舞蹈,如眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、做鬼脸、肢体舞动等,影响语言、发音吞咽动作及手的功能。
脑瘫脑损伤的症状3.扭转痉挛躯干徐动、行走时躯干扭转或呈螺旋形运动。
脑瘫脑损伤的症状4.肌阵挛发生在个别肌肉或肌群的短暂快速、大小不一、不规则的收缩,轻者不妨碍关节运动,严重时肢体阵挛。
危害1、运动功能障碍:运动自我控制能力差,严重者双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身、坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。
2、姿势障碍:各种姿势异常,姿势的稳定性差。如 3个月仍不能头部竖直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。
3、智力障碍:智力正常的孩子约占有 1/4,智力轻度、中度不足的约占 1/2,重度智力不足的约占 1/4。
4、语言障碍:语言表达困难,发音不清或口吃等症状。
5、视听觉障碍:以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。
6、牙齿发育障碍:牙齿质地疏松、易折,口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水等。
预防措施出生前的预防
1、实行婚前保健:对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导;有关婚配生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查,提出医学意见。
2、搞好孕期保健:定期产前检查;增加营养;防止感染性疾病的发生等。
围产期的预防
1、避免早产和低体重儿的出生
2、预防窒息和颅内出血
3、防治高胆红素血症
出生后的预防
1、防止感染性疾病的发生。
(1)实行住院分娩;
(2)注意保护新生儿的皮肤;
(3)保持新生儿脐部的干燥、清洁;
(4)密切观察黄疸的消长;
(5)注意观察前囟;
(6)实行母乳喂养。
2、预防高热惊厥的发生。
3、正确对待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查,以了解疾病的性质和病情,为正确诊断和治疗提供依据,从而减少颅内疾病后遗症的发生。为此家长应 密切配合,共同为患儿的健康负责。小儿脑性瘫痪的三级预防工作就显得十分重要了。
一级预防:主要是预防导致脑瘫发生的诱因或疾病,如:先兆流产、早产、妊娠中毒症、宫内感染、新生儿窒息、新生儿核黄疸等。
二级预防:主要是对已经存在导致脑瘫诱因和疾病的高危儿,每2—4周定期随访,以预防脑瘫的发生。即:筛查和追踪家族中曾有脑瘫、智力低下、先天畸形等病史的新生儿,以及产前、产中、产后有各种异常情况,尤其是早产、产伤及缺血缺氧性脑病,核黄疸的高危新生儿,使他们能够被早期发现,早期干预,达到预防和减轻残损的目的。尤其重要的是,对那些不能按正常发育年龄独立完成抬头、坐、站、行的小孩,不要轻易认为是缺钙引起的,而应该尽早到小儿神经专科就诊,以尽早查出原因,排除或确诊是否有脑瘫。
三级预防:对已有不同程度运动障碍、姿势异常的患儿,应该进行积极的正规的康复治疗,避免永久性的运动及其它功能障碍的发生。
总之,脑性瘫痪在某种程度上是可以预防的。只要切实做好孕妇及胎儿的保护,就能最大程度的减少脑性瘫痪的发生。
治疗方法1、物理治疗:通过增加关节活动度,调整肌张力,提高运动控制能力、协调能力、力量和耐力等来改善运动功能,增强生活自理能力。常用的技术包括:体位性治疗、软组织牵伸、调整肌张力技术、功能性主动活动强化训练、肌力和耐力训练、平衡和协调控制、物理因子辅助治疗(理疗)等等。1
2、作业治疗:作业治疗主要包括手的精细功能训练、日常生活活动能力训练、支具和辅助具的制作及生活环境设施的简单改造等等。
3、言语治疗:由医师和言语治疗师评定后,根据不同言语障碍类型进行治疗,如下颌、口唇、舌肌、软腭等运动控制训练,以及理解和表达能力训练。
4、神经靶向修复疗法:通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位,使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。2
5、机器人脑立体定向技术:治疗脑瘫疾病最好的技术是机器人脑立体定向技术,3该技术是国家863科研项目的转化成果,主要用于脑外科微创手术规划、导航和立体定向,该技术是由中国航天科工集团七三一医院神经外科首席专家田增民4教授率先在国内开展的,与传统的开颅手术相比,大大降低了患者的手术风险和痛苦,是一种微创手术;与有框架脑立体定向手术相比,具有定位准确、手术精度高等特点,患者可以在清醒状态下完成手术,术后3-5天即可出院,不留瘢痕。机器人脑立体定向技术可以与神经修复技术、神经内镜技术、微电极技术、内放疗技术相配合,主要治疗疾病有脑瘫、癫痫、帕金森、脑出血后遗症、脑梗塞后遗症、脑炎后遗症、扭转痉挛、小脑萎缩、缺血缺氧后遗症等神经外科疾病。5
康复训练头部控制的小儿脑瘫康复训练婴幼儿发育期学会抬头是学会其它活动的主要前提。小儿脑瘫康复训练时可扶住患儿头部两侧,使头部能稳定地保持在直立的正中位。在坐位的大部分时间,头部习惯于保持正确的姿势时,可使患儿躯干前倾,两侧倾斜,让他学会头部的控制,保持头部稳定起到良好的小儿脑瘫康复训练效果。
躯干和下肢功能小儿脑瘫康复训练翻、坐、爬、站、走是婴幼儿正常运动发育的各个阶段,学习和掌握各项小儿脑瘫康复训练方法。训练翻身时,先叫患儿全身放松,以臀部为支点,协助一侧肢体抬离床面,从一边翻到另一边。小儿脑瘫康复训练的坐位训练中,首先教患儿用手撑着坐,然后无支撑坐,逐步过渡到坐下可拿身边的玩具,仍能保持坐位平衡。小儿脑瘫康复训练的患儿爬行训练中,他人可在患儿的肩,肘,髋,膝部给予适当的支持,鼓励患儿向前爬行。小儿脑瘫康复训练中跪位有助于站立,训练时可先让患儿坐在自己的脚根上,在他人支持下,将髋部伸直,并训练跪位平衡。
当患儿能独自站立时,进行小儿脑瘫康复训练的行走训练。开始需他人帮助行走,可采用牵患儿衣领协助行走的方法,或扶住患儿髋部行走的方式,有的患儿需要用夹板固定或助行器帮助行走。小儿脑瘫康复训练时独立行走时患儿步态蹒跚,双脚分开过大,手脚不协调,必须进行步态矫正训练,注意一定要求先迈小步。
上肢和手的功能小儿脑瘫康复训练小儿脑瘫康复训练过程中最好在一个稳定的姿势下进行,着重是纠正脑瘫患儿上肢的痉挛模式。可一手抓住患儿肘的外侧,一手握住患儿的手,将他的手臂上举和外展。使肩外旋和肘伸直,掌心向上。鼓励患儿将他的双手拿到胸前,玩耍手指,抓握各种不同形状,不同颜色的玩具。
护理室内环境室内保持空气新鲜,阳光充足,通风良好,温度适宜。定期用紫外线照射消毒,地面经常用消毒液拖檫,保证小儿脑瘫患儿室内的清洁卫生。
注意安全小儿脑瘫患儿因发育迟缓,各种动作的发育均迟于同期的健康小儿,行动不便。故应有专人守护。注意安全,以免造成意外伤害。
清洁卫生搞好脑瘫患儿的清洁卫生,定期洗浴,并及时更换衣服、床单、被褥等。脑瘫日常护理对清洁要求格外严格,家长们不容忽视。
饮食护理在给小儿脑瘫患者喂食时脑瘫患儿的姿势是头部后仰,那么全身肌肉肌张力升高、痉挛,姿势不对称。这样,吞咽动作肯定不能很好地完成。
小儿脑瘫患者在母亲的怀里处于半卧位,患儿的头部搁在母亲的胳膊肘上,肩背部由母亲的前臂承托,患儿的双手被放在身体的前面,整个身体姿势显得相对对称,这样患儿全身的肌张力可相对正常些,喂食也就比较容易进行。
如果小儿脑瘫患者已具有一定的头部控制能力和躯干直立能力,母亲可以让患儿坐在自己的一条大腿上,患儿的膝关节屈曲并搁在母亲的另一条大腿上。
为了使患儿的膝关节也保持充分的屈曲,母亲的一只脚下可垫置1~2块木板。母亲的一只手可以根据需要扶助患儿的肩部或者髋部。这样的姿势既有利于喂食,又有利于正确姿势的发育。
皮肤护理病情严重和不能保持坐位的脑瘫患儿往往长时间卧床,侧卧位适合各种脑瘫患儿,护理人员常帮助患儿翻身,白天尽量减少卧床时间。及时清理大小便,保持皮肤清洁,防止褥疮发生或继发其他感染。
日常生活护理指导父母和家庭其他成员正确护理患儿。日常生活活动是人们维持生活最根本的活动,如进食、更衣、洗漱、入厕等。脑瘫患儿往往存在多方面能力缺陷,需对其进行日常生活护理及训练。更衣时应注意患儿的体位,通常坐着脱衣较为方便。为患儿选择穿脱方便的衣服,更衣时一般病重侧肢体先穿、后脱。要注意培养患儿独立更衣能力。根据患儿年龄进行卫生梳洗训练,养成定时大小便习惯。随年龄增长教会患儿在排便前能向大人预示,学会使用手纸、穿脱裤子的动作等。
治疗误区①有的家长虽然发现孩子在半岁前有不明原因的哭闹、吃奶差、过于安静,以及受惊吓时出现身体打挺等现象,但只是简单地认为孩子年龄小,身体弱,是不是感冒了?是不是消化不好?是不是传染其他疾病了?
②早产儿的家长见到孩子翻身、趴卧、坐、立、走等运动发育落后于其他的正常同龄儿时,往往会简单地认为是早产原因造成的,孩子会随着自然生长发育慢慢地恢复,常常采取“观望、等待”的态度。
③家长发现小儿在运动中出现不正常的姿势时,常常以为是孩子骨骼与肌肉出现了问题,而贻误了就诊时机。
④一旦经过医生确诊孩子为脑性瘫痪时,家长往往最先采取的态度是盲目地四处求医,盼望通过常规的“打针、吃药”来解除患儿的运动功能不良状态。
本词条内容贡献者为:
赵辰生 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内