Blood：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

来源：MedSci梅斯

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性（遗传型）HLH最常见于儿童，而继发性（获得性）HLH最常见于成年人。

继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤，但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起；由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征（MAS或MAS-HLH）。

HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿科文献。虽然也可用于部分成年患者，但仍有很多不足。例如，针对儿童的2004版HLH诊断标准应用最广，但并不适用于成年患者。HLH诊断的另一个挑战是，患者可能会出现与败血症或多器官功能障碍综合征（MODS）难以区分的表型。针对超级炎症的治疗算法往往都是基于儿科的治疗方案，如94版HLH和2004版HLH，应用与成年患者时，可能会导致过度治疗和不必要的毒性。

因此，应考虑对剂量和治疗时间进行个体化调整，根据年龄修正诊断方法。为提高HLH成年患者的预后，多位专家共同商议建立针对成人HLH患者特异性的诊疗标准。

原始出处：

Paul La Rosée，et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood 2019 ：blood.2018894618； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018894618