《自然综述：风湿病学》中文版2018年第2期----肌炎专刊

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NEWS & VIEWS

自身抗体在坏死性肌病中是否致病？

Are autoantibodies pathogenic in necrotizing myopathy? p.1

        坏死性肌病引起肌肉纤维坏死的原因是什么？一项新研究提出，特异性自身抗体通过免疫介导的过程参与疾病；但是考虑到这些过程也出现在肌营养不良中，这些抗体诱发肌纤维坏死的可能性有多大......

炎症性肌病相关肺损伤的预后因素

Prognostic factors in ‘pneumo-myositis’  p.3

        间质性肺病（ILD）是多发性肌炎或皮肌炎患者死亡和残疾的主要原因。为了开始改善患者的预后，需要确定与多发性肌炎或皮肌炎相关的ILD患者预后不良相关的临床、人口统计学和治疗因素......

IN BRIEF

抗NXP2抗体与严重JDM相关

Anti-NXP2 antibodies associated with severe JDM  p.4

        一项针对23例幼年皮肌炎患者的研究，对26种组织病理学参数进行多因素分析确定两个不同的亚组，一组患者（n＝11）有着更严重的疾病，并较第二组（n＝12）出现更高频率的抗核基质蛋白2（NXP2）抗体。具有抗NXP2抗体的患者需要更积极的治疗，且与其他肌炎特异性抗体或没有抗体的患者相比，缓解率更低。

REVIEWS

肌炎的危险因素和发病机制

Risk factors and disease mechanisms in myositis p.5

        基因与环境之间的相互作用可以让慢性炎症发展为自身免疫性疾病。然而，自身免疫性疾病发生的具体机制仍然知之甚少。各种特发性炎性肌病（IIM）（统称为肌炎）新发现的危险因素和发病过程为我们理解这些疾病指明了方向。 HLA 8.1遗传单体型在某些人群中是绝大多数IIM的重要危险因素，一些与其他自身免疫性疾病相关的遗传位点亦被证实是IIM的危险因素。环境危险因素的研究及遗传因素的研究深入，其主要包括病毒、细菌、紫外线辐射、吸烟、职业和围产期暴露以及越来越多的药物（包括生物制剂）和膳食补充剂。IIM不同临床亚型其疾病机制不同，有证据显示有些亚型具有相同的固有免疫、适应性免疫和代谢途径，而另一些亚型则具有各自独特的途径……

肌炎的分类

Classification of myositis p.19

        特发性炎性肌病（IIMs），又称为肌炎，是一组以骨骼肌慢性炎症为特点的异质性疾病，可以导致肌无力。IIMs常伴有其他器官受累，例如皮肤、关节、肺、消化道和心脏。通常将IIMs分为多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎。这种分类也存在局限性，不同亚型之间常有重叠的临床和组织病理学特征，而同一亚型的肌病临床疗效也不同，另外这种分类没有囊括无明显肌病表现的亚型。新的方法是基于肌炎特异性自身抗体进行分类……

肌炎的治疗

Treatment in myositis p.29

        与许多免疫相关性疾病的治疗类似，肌炎的治疗包括多种因素，这对治疗肌炎患者的医生而言是一项挑战。特发性炎症性肌病（IIMs，亦称为肌炎）本质上是一种异质性疾病。由于多种可导致免疫紊乱的因素参与肌炎的发病，从而导致该病具有多种临床表现。针对其中一个或多个有害通路的药物治疗可能具有合理性，但所预期的效应并不呈现一致的预测结果。当出现多种严重的肌肉外症状时，如严重的皮疹、间质性肺病和关节炎，肌炎的治疗更为复杂……

肌炎自身免疫抗体概述

Autoantibodies in myositis p.40

        特发性炎性肌病（统称为肌炎）是临床上常见的一类自身免疫病。目前在患者中检测到新型自身抗原，对肌炎的诊断和管理具有重要意义。一般来说，在肌炎患者中发现的自身免疫抗体被称作为肌炎特异性自身抗体（MSAs）或肌炎相关自身抗体（MAAs），与疾病的临床表现有关。然而，一些MSA与肌肉外受累症状表现出了密切相关性，如皮肤和肺部受累。同一个体中检测到多种MSA是非常罕见的，因此可以通过MSA精确划分遗传表型和疾病亚型……

肌炎预后评估的最新进展

Update on outcome assessment in myositis p.54

        成年型和幼年型的肌炎综合症，属于特发性炎性肌病（IIMs）的范畴，是一种以肌肉的无力和炎症为主要临床表现的系统性自身免疫性疾病。目前，国际肌炎研究机构经过多方验证，已经总结出诸如核心参数评定（CSMs）的一系列标准化的方法用于临床试验中疾病活动性的评估。其中，在CSMs的基础上进行加权计算得出的综合反应评定，可用于对疾病的治疗效果做出轻微、中等和显著改善的评价，目前已在成年及幼年型皮肌炎和成人多肌炎患者中得到验证……

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中文版2018年第2期全文

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