上腔静脉综合征

来源：中国抗癌协会肿瘤支持治疗专委会

本文转自公众号肿瘤代谢营养治疗

上腔静脉综合征

吴  丹   主治医师

肿瘤营养与代谢治疗科

中国科学技术大学附属第一医院

上腔静脉综合征（SVCS )，又称上腔静脉阻塞综合征，或纵隔综合征。是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻，产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等的临床综合征。

上腔静脉位于纵隔右前方，是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6～8cm的静脉，其管壁薄,内部血流压力低，周围被较硬的器官组织包绕，包括胸腺、主气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨胀均可压迫上腔静脉。上腔静脉是血液自头、颈、上肢及上胸回流到右心的主要静脉通道。该血管受压则导致相应区域静脉压升高和淤血，发生上肢水肿、胸腔和心包渗出、气管水肿、脑水肿，以及心搏出量减小，并伴意识改变、视力下降、头痛等。若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以及中枢神经系统损害。在缓慢受阻期间，可发生脊柱、奇静脉、胸廓的侧支循环形成，表现为特征性胸壁浅静脉怒张。

引起上腔静脉综合征的主要原因：纵隔肉芽肿（结核等）、主动脉瘤和胸腔内肿瘤。恶性肿瘤约占70-90%，肺癌占绝大多数，其次是淋巴瘤，还有前纵隔肿瘤、纵隔转移癌等。其他病因有纵隔良性疾病，如非特异性纵隔炎、纵隔淋巴结核、结节病、自发性静脉血栓等。此外医源性因素渐增多，如心脏起搏器置入、放疗后的纤维化、长期静脉营养。

上腔静脉受压综合征的症状和体征与其受压时间、受压程度、受压部位有关。存在五个突出的临床表现：进行性呼吸困难、头痛、颜面及上肢水肿、浅表皮下侧支循环形成及颈静脉怒张。发生时间短、受阻程度重，病情常较严重。反之，病情较缓和。气管、食管及喉返神经受压表现为咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声嘶及Horner综合征（同侧眼睑下垂、瞳孔缩小 、眼球内陷、脸部及胸壁无汗等）。不可逆性静脉血栓形成和中枢神经系统损害（脑水肿、椎弓根压迫等），颅内压增高常表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿、意识和精神改变等。

静脉回流障碍表现头颈部及上肢出现非凹陷性浮肿，披肩状水肿及发绀，平卧时加重，坐位或站立时症状减轻或缓解，常伴有头晕，头胀；阻塞发展迅速时，水肿可涉及颜面、颈部甚至全身，并发胸腹水及心包积液。临床表现与上腔静脉阻塞的部位、范围、程度、发展速度以及侧枝循环的完善与否有关。上腔静脉出现急性阻塞之后，可引起其属支血液回流障碍，受阻的远端静脉升高，最终导致侧枝循环形成及静脉曲张。阻塞部位在奇静脉入口以上者，血流方向正常，颈胸部可见静脉怒张。当阻塞部位在奇静脉入口以下，血流方向向下，胸腹壁静脉均可以发生曲张。如上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时，侧枝循环的建立与门静脉相通，则可出现食管、胃底静脉曲张。

胸片、CT、MRI、上腔静脉造影对SVCS临床诊断意义较大。胸片表现为上纵隔肿块或增宽，10-40%患者可见右肺门肿块影。约1/4患者有右侧胸腔积液。还包括肺门淋巴结肿大和肺部肿块。胸部CT可确定阻塞部位和性质，明确肿瘤大小，范围和周围组织器官的密切程度。静脉造影可看到阻塞的范围、程度及侧支循环情况，适用于预期手术患者。纵隔镜、剖胸探查也有助于明确病因。其中上腔静脉造影是诊断的金标准。

据阻塞程度和侧枝血流情况，将svc阻塞分为四型：Ⅰ型：上腔静脉部分阻塞，狭窄达90%以上，但奇静脉通畅。Ⅱ型：上腔静脉几乎完全阻塞，血流可经奇静脉流入右心房。Ⅲ型：上腔静脉几乎完全阻塞，奇静脉逆流。Ⅳ型：上腔静脉及其重要分支（如奇静脉等）均阻塞。对预后评估有价值。Ⅰ型：临床表现轻微，不需手术；Ⅱ型及Ⅳ型：当出现气道压迫或脑静脉高压时可考虑手术；Ⅲ型：由于奇静脉血流逆流，易出现明显脑水肿和气道压迫，首选手术。

临床应对方法  给予患者卧位，抬高床头30º-45º，有利于增加静脉回流血量，减轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿；吸氧可缓解暂时性呼吸困难；并要求下肢输液，限制钠盐及液体摄入，控制输液速度。应用速尿、甘露醇等利尿，可减少抗利尿激素的异常分泌，但要避免由于过度利尿所致脱水及血液粘稠度增高。应用激素（地塞米松20-40mg/天，连用3-5天。）能够抑制正常组织炎性反应减轻压迫，控制喉、脑水肿，预防和治疗高颅压。

抗肿瘤化疗适合化疗敏感性肿瘤，如小细胞肺癌、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等。避免放疗引起暂时性水肿致病情一过性加重。对于病变较广泛，照射范围过大患者也可先做化疗。化疗前，一般必须有明确的组织学诊断，才能制订出有效化疗方案避免上肢给药。首程化疗剂量要大，应具有冲击性，同时应用大剂量的肾上腺皮质激素。需强调的是，静脉用药应避免从上肢静脉输入，否则可能会因容量增加而加重病情，同时因血液流速较慢，药物在局部静脉内浓度增高，导致血栓形成和静脉炎发生。

放疗  疗效良好，除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外，对大多数恶性病因所致的上腔静脉综合征，是首选的治疗方法，能使70-90%患者症状缓解。对于无病理诊断而病情危急时，放疗是重要治疗手段，应在最短时间内大剂量冲击放疗达到缓解症状的目的。放射线72小时内使肿瘤坏死。通常采用高能射线，照射野一般应包括原发灶、纵隔区、肺门和邻近的肺部病变。开始放射一般高剂量，300~400cGy/天，并用激素及/或化疗，以迅速缓解症状，2~4天后再减至常规量，200cGy/天，一周5次。几乎90%患者放疗1周内自觉症状可缓解。缺点是放疗的瘤灶不是体内唯一的瘤灶，或者照射不彻底，故易复发。放疗后可引起上腔静脉水肿，可并发上腔静脉穿孔和后纵隔纤维化，但在临床中较少见。

抗凝治疗适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或用于配合恶性病因的放疗、化疗，有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可消除阻塞。可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动，提高抗癌效果。

其它治疗  支架置入适合出现呼吸困难等严重症状、需要紧急干预的患者，推荐用于血栓或放化疗不敏感的肿瘤。75-95%患者症状缓解，其中11%可能还会出现阻塞，但大多数患者能再通。手术适合侧支循环过度扩张或破裂出血者、经化疗或放疗均未能取得满意效果，且短时间内出现意识障碍，呼吸困难等危急症状者。一般认为以下情况可考虑手术：（1）良性肿瘤或纵隔纤维化导致的逐渐发生的慢性SVCS；（2）良恶性肿瘤引起的急性SVCS伴脑水肿症状；（3）恶性肿瘤压迫上腔静脉产生SVCS，且肿瘤能被完整切除；（4）非小细胞肺癌；（5）一般情况良好能够耐受开胸手术。主要分为分流术和移植术两大类。手术治疗的目的是在无名静脉(颈内静脉)与右心房之间建立旁路转流，或者在上腔静脉与下腔静脉系统之间建立旁路转流(如：大隐静脉-颈外(内)静脉转流术、上肢静脉与下肢静脉间旁路吻合术等)。

患者的预后取决于原发病变的性质、治疗效果和侧支循环的建立。恶性肿瘤所致上腔静脉综合征的疗效较差，从确诊之日起，总生存率1年者25%，30个月者仅为12%。恶性淋巴瘤并发上腔静脉综合征的生存率相对较高，30个月生存率为52%，5年生存率43%。