来源：中华医学信息导报
《中华血液学杂志》近期在线预发表了《血友病治疗中国指南（2020年版）》（《指南》），该指南由中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组共同制定。血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市（长效凝血因子产品尚未在国内上市），因此有必要对于过去的共识／指南进行更新。本指南仅讨论血友病的治疗，并着重讨论了其非手术治疗。
治疗原则
避免肌肉注射和外伤。原则上禁服阿司匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时应进行充分的替代治疗。
替代治疗
血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。《指南》给出了具体的替代治疗方案。
物理治疗和康复
鼓励患者在非出血期进行适当的、安全的有氧运动（游泳、功率车、慢跑、快走等），配合适宜负荷的抗阻力量训练和自我牵伸，以预防和减少出血的反复发生。
血友病关节功能评估
《指南》建议普及血友病性关节病的超声检查，并制定超声检查操作规范。血友病性关节病的影像学评估是监测血友病预防治疗、关节病进展和防止严重关节并发症的主要手段，检查方法包括X线、磁共振检查和超声。其中，超声检查经济、简便和实时，能够探测血友病性关节病的关节积液、滑膜增生和关节浅表部位软骨破坏，多普勒超声能够显示急性期滑膜血流信号增加，适合筛查和疾病进展监测。
——原文：中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组.血友病治疗中国指南（2020年版）[J/OL].中华血液学杂志,2020,41(2020-04-16).http://rs.yiigle.com/yufabiao/1189388.htm.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.04.001.[网络预发表].
编辑：王丽
排版：郑梦莹
【来源：《中华医学信息导报》2020年11期第12版】
来源：cmaxxdb 中华医学信息导报
原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA4Mzg4ODE3NA==&mid=2247503007&idx=2&sn=bec9a612b638fb0f13821528eebc46b6&chksm=9fed1ddea89a94c868405be035048b865845f0fac0e9875cf3d6bd307d99baf3182f6b1b858c#rd
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